Klasifikasi
Jenis penderma
- Autologoust
- Syngeneic- identical twin
- Allogenic
- Related / unrelated
Degree of HLA matching
- Matched / mismatched
- Haplo-identical HSCT
Indikasi untuk HSCT berbeza mengikut kategori penyakit dan dipengaruhi oleh faktor seperti
- Cytogenatic abnormalities
- Response to prior therapy
- Age
- Performance status
- Disease status(remission vs relapse)
- Disease-spesific prognostic factors, and
- Availability of a suitable graft source
BLOOD CANCER
LEUKEMIA
- Gangguan malignant melibatkan pembentukan darah – bone marrow, sistem limfa, & spleen.
- Penghasilan sel-sel leukosit yang tidak berfungsi (matang) akibat perubahan yang tidak terkawal.
- Terdiri daripada 2 jenis
- leukemia akut – AML,ALL
- Leukimia kronik – CML,CLL
Leukemia Akut (acute)
- Akibat polifesasi neoplastic sel-sel leukocyte yang tidak matang dgn jumlah yang besar & abnormal dalam sum-sum tulang.
- Penghasilan sel-sel darah lain (RBC, platelet,neutrophil) dihalang oleh mekanisme yang tidak diketahui menyebabakan penghasilan O2 <, thrombocytopenia & malfungsi sistem imun.
- ALL – melibatkan lymphocyte & organ-organ lymphoid
- AML – proliferasi myeloblast yang tidak terkawal
- Sel- sel abnormal didalam sum-sum tulang (lebih banyak sel darah putih)
- Lebih terdedah kepada jangkitan dan mempunyai risiko yang tinggi untuk pendarahan.
- Pesakit in 1st remission- peluang untuk free survival lebih tinggi
- Reduce intensity & nonmyeloeblative conditioning regimens untuk pesakit yang lebih tua.
- 60 – 70%- free survival untuk pesakit AML CR1.
Klasifikasi AMLM1 –M3 leukemia yang berbeza dlm kematangan sel darah putih
M2 mempunyai lebih myeloblasts dan promyeloblasts
M3 mengandungi promyeloblasts yg abnormal (APML)
M4 – Myelomocytic leukemia
M5 – Monocytic leukemia dengan monoblasts
M6 – Erythroleukemia
M7- Megakaryocytic Leukemia
indikasi;*Semua pesakit AML dicadangkan untuk transplant
2) ALL
- Kebiasaannya untuk pesakit dewasa yang kurang berisiko disarankan untuk HSCT.
- Klasifikasi ALL
- L1 –sel kecil dan biasanya sel-sel hemogenous
- L2 –sel lebih besar , sel heterogenous
- L3 – sel lebih besar dari sel haemogenous
- Priladelpkia positif mesti buat terutama apabila melibatkan saraf.
- Penyakit berisiko tinggi
1)CLL
- Di cirikan oleh pengeluaran dan pengumpulan tidak aktif fuctional tetapi long-lived & mature appearing lymphocytes.
- Biasanya melibatkan sel B.
- Limposit infiltrate ke dalam bone marrow, spleen, & liver.
*Autologous & Allogenic HSCT – kejayaan > tinggi untuk pesakit yang muda.
2)CML
- Kerap berlaku di kalangan orang dewasa pertengahan umur dan dikalangan kanak-kanak.
- Pembentukan neoplastic granulocytes yang matang secara excesive di dalam sum-sum tulang.
- Keabnormalan kromosom yang di panggil kromosom priladelpkia.
- Ubat oral – Glivec (imatinib mesylate)
- Kebiasaanya, pesakit yang baru didiagnoskan CML- < 20 tahun dan mempunyai HLA-identitical donor atau MUD
- < 40 tahun dengan HLA-identical sibling donor disarankan untuk HSCT.
- Juga untuk pesakit yang berisiko tinggi & kegagalan ubat Imitinib
LYMPHOMA
- Penyakit neoplastik di sistem limforeticular mengakibatkan poliferasi lymphocyte yang tidak terkawal.
- Berasal dari tisu-tisu lymphoid iaitu nodus-nodus limfa, thymus, spleen, & tisu lymphoid.
- Diklasifikasikan sebagai
- Non-Hodgkin Lymphoma &
- Hodgkin Lymphoma
1)Hodgkin Lymphoma
- Lymphoma yang mempunyai sel Reed-sternberg (multinucleated giant).
- Adalah kanser sistem limphatika (Kanser kelenjar). Salur limphatika ia mengalirkan cecair limpha iaitu cecair yang tidak mempunyai warna yang mengandungi ‘Lymphocytes’.
- Sistem lymphatika ia terdiri dari salur lympha dan ‘lymph nodes’. Ianya terdapat di bahagian ketiak, leher, pelvis dan abdomen
- Penyakit yang kronik neoplastic
- High dose kemoterapi & autologous HSCT untuk pesakit poor prognoses & early relapse selepas initial chemo or induction failure (resistant disease
2)Non-Hodgkin Lymphoma
- Sekumpulan gangguan lymphoid
- Penglibatan penyakit bermula di nodus limpa
- Lebih biasa pd dewasa tua
- Lelaki > perempuan - nisbah 5:3
- Prognosis lebih teruk daripada Hodgkin disease.
- Bergantung kepada jenis penyakit.
- 30 – 40 % kejaayaan untuk DLBCL
- Jika dengan kemoterapi boleh disembuhkan (CR1) – tidak perlu buat transplant.
- Kecuali ada penyakit berisiko tinggi atau berpotensi untuk relapse.
- Mantel Cell Lymphoma & T Cell NHL dimestikan untuk transplant
MULTIPLE MYLEOMA
- Sel kanser dari plasma sel dalam sum-sum tulang.
- Sel myeloma akan bertambah menyebabkan faktor berikut:
- gangguan fungsi sum-sum tulanG
- memusnah dan menyerang disekeling tulang.
- menyebabkan hasil pengeluaran yang abnormal dan membebaskan protein monoklonal (monoclonal protein) di dalam darah dan air kencing (urine).
- senang mendapat jangkitan kerana ketahanan badan rendah
- Bahagian yang terlibat
- Kepala
- Tulang belakang – thorasik, lumbar, esp tulang vetebra
- Pelvis
- Tulang panjang
- Free-survival rates & overall survival rates ><5 tahun dibandingkan dengan survival rates yang dicapai daripada kemoterapi.
- Autologous HSCT < mortality rate berbanding dengan allogenic HSCT.
- ‘not produce cure’- boleh dirawat tetapi tidak akan sembuh
MDS
- Sekumpulan gangguan berkaitan heamatologi diketegorikan oleh perubahan dalam kuantiti dan kualiti bone marrow.
- Dalam sesetengah kes MDS progress ke AML.
- Merujuk kepada clonal disorder kerana sebilangan bone marrow stem cell berterusan berfungsi secara normal dimana yang lain (a specific clone) tidak.
- Progress penyakit lebih perlahan berbanding AML.
- Indikasi untuk allogenic HSCT < 60 tahun & mempunyai HLA-matched sibling donor.
- Treat sebagai AML
APLASTIC ANEMIA
- Treat sebagai AML
- Dimana sum-sum tulang gagal untuk menghasilkan sel darah merah menyebabkan penurunan tahap hemoglobin(Hb)
- Allogenic HSCT membantu meningkatkan bilangan sel darah merah
- Kes kecemasan
- Urgent HLA
- Dilakukan dalam masa 6 minggu
THALASEMIA
- Sekumpulan anemia hemolitik kongenatal yang kronik
- Gangguan genetik jenis recessive akibat < synthesis Hemoglobulin yang normal.
- Sel darah merah lebih kecil daripada biasa, fagile dan mempunyai bentuk yang tidak tentu.
- 80% penyakit ‘free survival rate’ dicapai selepas allogenic HSCT.
SICKLE CELL DISEASE
- Gangguan heridetari autosomal recessive dgn ciri adanya hemoglobin yang abnormal pada erytrocytes.
- Lebih kerap kpd org berkulit hitam
- Biasanya melibatkan anggota bawahan ,sendi, ginjal, paru-paru dan otak.
- Berpotensi untuk sembuh dengan allogenic HSCT
Faktor-faktor mempengaruhi HSCT:
- Umur
- Faktor utama – younger is better
- Transplant-related mortality ↑ jika umur lebih tua
- Autologous transplant terhad untuk pesakit antara 60 – 65 tahun
- Allogenic HLA-identical sibling transplants untuk pesakit bawah 50 - 55 tahun
- Unrelated transplant - ↓ 40 - 45 tahun
- Jantina
- Stem cell daripada penderma perempuan kepada lelaki adalah ‘less favorable’.
- Cytomegalovirus(CMV) -ve > outcome
- Pregnancy & sejarah tranfusi darah @ tiada sejarah miscarriage
- Kumpulan darah &
- berat badan
- Cell dose
Kesimpulannya,,,
- HSCT telah berkembang dengan pesatnya sejak diperkenalkan kira-kira 5 dekat yang lalu.
- ↑ pemintaan untuk HSCT berikutan ↑ peningkatan kadar remission dalam heamatological malignancies & ↑ indikasi HSCT.
- Kadar Transplantation-related mortality & morbidity ↓ di sebabkan peningkatan dari segi conditioning regimes, HLA, typing methods, supportive care, & paling penting prophylaxis, ∆ ,and perawatan semasa infeksi.
X kira anda doktor, nurse, ward manager, patients, relative,. Selamat datang ke ward 7d. Haematology transplant ward hospital ampang
Cuma perlu daftar diri di kaunter dulu....hihi
Sharing is caring
¤ notakaki
Tidak ada manusia yang lebih bodoh selagi dia tidak berhenti bertanya soalan.
posted from Bloggeroid
No comments:
Post a Comment